Post date: 12:28:53 10-08-2014
Là bệnh tim bẩm sinh (TBS) cũng thường gặp, chiếm khoảng 8% các bệnh TBS. Cần phát hiện sớm ở trẻ sơ sinh hay ở trẻ nhỏ vì là bệnh nguy hiểm có thể dẫn đến tử vong. Chẩn đoán lâm sàng thường dựa vào dấu hiệu không có hay yếu của mạch bẹn so với mạch cánh tay, tiếng thổi tâm thu thường khá điển hình. Hẹp eo ĐMC rất hay đi kèm với các bệnh TBS phức tạp khác mà đặc biệt hay gặp trong hội chứng Turner (20%), hội chứng Noonan.
Các biến chứng muộn của bệnh có thể gặp là phình mạch tại chỗ hẹp, tách thành động mạch chủ lên, giãn phình và vỡ các mạch máu não, tăng huyết áp động mạch. Tăng huyết áp có thể còn tồn tại ngay cả sau khi phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đặc biệt ở các bệnh nhân can thiệp muộn.
Hẹp eo ĐMC dẫn đến tăng huyết áp với sự chênh lệch huyết áp tâm thu ở tay và chân. Tăng hậu gánh do đó dẫn đến phì đại thất trái và cuối cùng dẫn đến giãn buồng tim trái và suy tim trái dẫn đến suy tim toàn bộ với tăng áp ĐMP. Hẹp eo ĐMC mạn tính sẽ dẫn đến hiện tượng phát triển tuần hoàn bàng hệ từ ĐMC lên sang ĐMC xuống.
Hình 32-1. “Dấu ấn sườn” trên phim tim phổi thẳng.
Hình 32-2. Hẹp eo ĐMC trên phim MRI và chụp mạch.
a. Nghi ngờ có tổn thương phối hợp.
b. Các thăm dò không chảy máu chưa xác định rõ ràng hoặc không thống nhất về kết quả.
c. Xác định mức độ tuần hoàn bàng hệ để chuẩn bị phẫu thuật.
d. Can thiệp bằng bóng và Stent qua da.
a. Thông tim phải nếu có tổn thương phối hợp tại tim.
b. Thông tim trái qua đường động mạch đùi có thể gặp khó khăn khi qua chỗ hẹp eo nhưng với dây dẫn mềm thường vẫn có thể thực hiện được ở đại đa số các trường hợp. Cần đo chênh áp qua eo ĐMC và chụp ĐMC.
c. Nếu không thể qua chỗ hẹp của eo ĐMC theo đường động mạch đùi thì có thể thông tim theo đường động mạch cánh tay để chụp chỗ hẹp eo ĐMC và tuần hoàn bàng hệ.
d. Độ bão hoà ôxy và cung lượng tim cần được đo trước khi phẫu thuật.
a. Hẹp eo ĐMC được chẩn đoán khi có chênh áp lớn hơn hay bằng 10mmHg giữa ĐMC lên và ĐMC xuống.
b. Chênh áp qua eo ĐMC không phải luôn luôn có mối tương quan trực tiếp với mức độ hẹp eo ĐMC, do có rất nhiều tuần hoàn bàng hệ phát triển làm thay đổi thông số này.
a. Ống thông ''đuôi lợn'' được đưa đến gần sát chỗ hẹp (phía trên). Chụp ở tư thế nghiêng phải và nghiêng trái.
b. Tuần hoàn bàng hệ cũng hay thấy được ở các tư thế này.
c. Các phim chụp buồng tim có thể thực hiện nếu nghi ngờ có bất thường bẩm sinh khác phối hợp.
Tất cả các bệnh nhân hẹp eo ĐMC cần được theo dõi lâu dài. Theo dõi bằng lâm sàng (tình trạng suy tim trái, tăng huyết áp, mạch bẹn) và cận lâm sàng (SÂ, ĐTĐ) mỗi năm một lần.
1. Breelver SJD. Coarctation of the aorta. In: Redingion A, Shore D, Oldershaw P, eds. Congenital heart disease in adults: a practical guide. London: WB Saunders, 1994:119-125.
2. Connelly MS, Webb GD, Sommerville J, et al. Canadian Consensus Conference on Adult Congenital Heart Disease 1996. Can J Cardiol 1998;14:395-452.
3. Ebeid MR, Prieto LR, Latson LA. Use of balloon expandable stents for coarctation of the aorta: initial results and intermediate-term follow-up. J Am Coll Cardiol 1997; 80:1847-1852.
4. Kaplan S. Natural history and postoperative history across age groups. Cardiol Clin 1993;11:543-556.
5. Mathew P, Moodie D, Blechman C, Gill CC. Long-term follow-up of aortic coarctation in infants, children and adults. Cardiol Young 1993;3:20-26.
6. Mendelsoha AM. Balloon angioplasty for native coarctation of the aorta. J Intervent Cardiol1995;8:487-508.
7. Moore JD, Moodie DS. Coarctation of the aorta. In: Marso SP, Griffin BP, Topol EJ, eds. Manual of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: LippincottRaven, 2000.
8. Morriss MJH, McNamara DG. Coarctation of the aorta and interrupted aortic arch. In: Carson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR, eds. The science and practice ofpediatric cardiology, 2nd ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1998:1317-1346.
9. Ovaett C, Benson LN, Nykanen, Freedom RM. Transcatheter treatment of coarctation of the aorta: overview. Pediatr Cardiol 1998;19:27-44.