Post date: 02:32:28 09-08-2014
Mục tiêu
1. Chẩn đoán được các bệnh tim thường gặp.
2. Biết được tiến triển và biến chứng của các bệnh tim thường gặp.
3. Nắm được nguyên tắc điều trị các loại bệnh tim thường gặp.
1. Ðại cương
Các bệnh tim ở trẻ em có nhiều đặc điểm khác với bệnh tim ở người lớn. Phần lớn các bệnh tim gặp ở trẻ em là do bẩm sinh, còn những bệnh mắc phải thường là do nguyên nhân viêm hoặc nhiễm trùng. Trong bài này chỉ đề cập đến một số bệnh thường gặp
1.1. Những bệnh tim bẩm sinh
-Bệnh tim bẩm sinh không tím có luồng thông trái-phải: thông liên thất, thông liên nhĩ, còn ống động mạch. Thông sàn nhĩ thất.
-Bệnh tim bẩm sinh có tím có luồng thông phải-trái với tuần hoàn phổi giảm: tứ chứng Fallot, tam chứng Fallot, teo van 3 lá.
1.2. Những bệnh tim mắc phải
- Bệnh thấp tim.
- Bệnh Kawasaki.
- Viêm cơ tim cấp do virus.
2. Những bệnh tim bẩm sinh thường gặp
2.1. Bệnh tim bẩm sinh không tím có luồng thông trái-phải
2.1.1. Sinh lý bệnh
-Sau khi ra đời, do áp lực của đại tuần hoàn luôn cao hơn áp lực của tiểu tuần hoàn, nên khi có các dị tật ở các vách tim hoặc thông thương giữa động mạch chủ và động mạch phổi sẽ làm cho máu từ đại tuần hoàn chảy sang hệ thống tiểu tuần hoàn, tạo nên luồng thông trái-phải, gây tăng lưu lượng máu ở hệ thống tiểu tuần hoàn. Vì vậy, trên lâm sàng trẻ thường bị khó thở, hay bị viêm phổi tái đi tái lại và suy tim nhưng không bị tím.
-Khi tăng lưu lượng ở hệ thống tiểu tuần hoàn kéo dài sẽ dẫn đến tăng áp lực động mạch phổi, Khi áp lực động mạch phổi tăng cố định sẽ làm cho áp lực trong hệ tiểu tuần hoàn cao hơn đại tuần hoàn sẽ gây đổi chiều dòng máu thành luồng thông phải-trái gây nên tím.
2.1.2. Lâm sàng
- Triệu chứng cơ năng: với luồng thông nhỏ sẽ không có biểu hiện triệu chứng cơ năng nào, chỉ những trường hợp luồng thông lớn mới xuất hiện các triệu chứng cơ năng như
+ Chậm phát triển thể lực.
+ Hay bị viêm phế quản hoặc viêm phổi kéo dài và hay tái phát.
+ Không tím khi chưa có tăng áp lực động mạch phổi cố định.
+ Thường vã nhiều mồ hôi.
- Triệu chứng thực thể: (trong trường hợp luồng thông lớn)
+ Lồng ngực bên trái thường biến dạng nhô cao.
+ Mỏm tim thường đập mạnh.
+ Mạch nhanh, huyết áp ít thay đổi, ngoại trừ trong trường hợp còn ống động mạch lớn có
thể có dấu hiệu mạch Corrigan (mạch nảy mạnh chìm sâu), và huyết áp giãn rộng (huyết áp tâm thu cao hơn bình thường và huyết áp tâm trương thấp hơn bình thường).
+ Nghe tim thấy tiếng T2 ở ổ van động mạch phổi thường mạnh và có thể tách đôi, kèm .Thổi tâm thu mạnh ³3/6 ở khoảng gian sườn 3-4 cạnh ức trái, lan rộng ra xung quanh như hình nan hoa xe gặp trong thông liên thất hoặc thông sàn nhĩ thất thể hoàn toàn.
.Thổi tâm thu nhẹ 2/6 ở ổ van động mạch phổi gặp trong thông liên nhĩ hoặc thông sàn nhĩ thất thể một phần.
.Thổi liên tục ở ngay dưới xương đòn trái gặp trong còn ống động mạch.
2.1.3. Cận lâm sàng
- X.quang lồng ngực: thấy bóng tim thường to, chỉ số tim ngực >0,5 ở trẻ em. Cung động mạch phổi phồng. Tăng tuần hoàn phổi chủ động.
- Ðiện tâm đồ: giai đoạn đầu là trục trái và dày thất trái. Giai đoạn sau là dày 2 thất. Ngoại trừ trường hợp thông liên nhĩ điện tâm đồ có trục phải, dày thất phải và thường kèm bloc nhánh phải. Trong trường hợp thông sàn nhĩ thất điên tâm đồ cho hình ảnh rất đặc trưng là trục điện tim hướng lên trần nhà ( góc a = - 900± 300).
- Siêu âm-Doppler tim: giúp chẩn đoán xác định qua nhìn thấy rõ những dị tật đó, đồng thời cũng xác định chính xác mức độ nặng của bệnh qua việc đo áp lực động mạch phổi.
2.1.4. Tiến triển và biến chứng
Bệnh thường tiến triển nặng nhất trong 2 năm đầu có thể dẫn tới tử vong vì các biến chứng như: Viêm phổi tái đi tái lại, suy tim, rối loạn nhịp. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (trừ thông liên nhĩ), tăng áp lực động mạch phổi nặng.
2.1.5. Ðiều trị
- Nội khoa: Hướng dẫn bố mẹ chăm sóc trẻ. Phát hiện và điều trị kịp thời các biến chứng.
- Ngoại khoa: phẫu thuật sửa chữa các dị tật.
2.2. Bệnh tim bẩm sinh không tím có luồng thông phải –trái với tuần hoàn phổi giảm
2.2.1. Sinh lý bệnh
- Do hẹp động mạch phổi hoặc teo van 3 lá làm trở ngại luồng máu thoát ra từ thất phải hoặc nhĩ phải gây tăng áp lực trong các buồng tim bên phải. Đứa trẻ ra đời còn sống được bắt buộc phải có các dị tật khác kèm theo như thông liên thất hoặc thông liên nhĩ để cho máu tĩnh mạch từ tâm thất phải hoặc nhĩ phải chảy sang thất trái hoặc nhĩ trái, sẽ trộn lẫn với máu động mạch đi nuôi cơ thể, vì vậy gây nên tím sớm và thường xuyên.
- Vì máu lên phổi ít nên không có tình trạng tăng áp lực động mạch phổi nên trẻ rất ít khi bị viêm phổi, thay vào đó trẻ dễ bị lao hơn những trẻ khác.
2.2.2. Lâm sàng
- Triệu chứng cơ năng
+ Phát triển thể lực thường chậm so với lứa tuổi.
+ Tím da và niêm mạc thường xuất hiện sớm và tăng dần từ tháng thứ 2-3 trở đi.
+ Có thể xuất hiện các cơn thiếu oxy cấp khi gắng sức.
+ Trẻ lớn có thể có dấu hiệu ngồi xổm khi gắng sức.
- Triệu chứng thực thể
+ Tím rõ ở môi, dưới lưỡi, niêm mạc mắt, đầu chi.
+ Các ngón chân ngón tay hình dùi trống.
+ Sờ có thể phát hiện dấu Harzer ở mũi ức do dày thất phải(ngoại trừ teo van 3 lá).
+ Nghe tim: có tiếng thổi tâm thu mạnh ³ 3/6 ở khoảng liên sườn 2 cạnh ức trái do hẹp động mạch phổi, tiếng T2 ở van động mạch phổi mờ hoặc mất, có thể nghe tiếng thổi liên
tục ở phía trước hoặc sau lưng do còn ống động mạch hoặc tuần hoàn bàng hệ phế quản.
2.2.3. Cận lâm sàng
- Xét nghiệm máu: số lượng hồng cầu tăng, Hb tăng, Hct tăng, độ bão hoà oxy máu giảm.
- X.quang lồng ngực: phổi sáng do giảm tưới máu phổi, tim thường có hình hia do dày thất phải(ngoại trừ trường hợp teo ba lá do dày thất trái), cung động mạch phổi lõm.
- Ðiện tâm đồ: trục phải, dày thất phải, có thể có bloc nhánh phải (ngoại trừ teo van ba lá có trục trái và dày thất trái).
- Siêu âm-Doppler tim: giúp xác định chẩn đoán khi thấy rõ các dị tật.
2.2.4. Tiến triển và biến chứng
Phần lớn bệnh nhân chết trước tuổi trưởng thành do các biến chứng gây bởi tình trạng cô đặc máu và thiếu oxy ở các tổ chức: tắc mạch máu ở mọi nơi trong cơ thể, áp-xe não, rối loạn nhịp, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.
2.2.5. Ðiều trị
- Ðiều trị nội khoa: theo dõi phát hiện và điều trị kịp thời các biến chứng, chống cô đặc máu, xử trí các cơn thiếu oxy cấp.
- Ðiều trị ngoại khoa: Có thể phẫu thuật sửa chữa tạm thời (tạo shunt Blalock Taussig), hoặc phẫu thuật triệt để sửa chữa toàn bộ dị tật trong tim.
3. Những bệnh tim mắc phải thường gặp
3.1. Thấp tim
3.1.1. Nguyên nhân: liên cầu khuẩn tan huyết bêta nhóm A.
3.1.2. Dịch tễ học: hay gặp ở tuổi từ 5-15 tuổi. Nam nữ mắc bệnh như nhau.
3.1.3. Lâm sàng
- Viêm đa khớp cấp: Thường là các khớp lớn, có tính chất sưng, nóng, đỏ, đau, di chuyển, kéo dài từ 2-10 ngày, có thể tự lành, đáp ứng nhanh với điều trị, lành không di chứng.
- Viêm tim: chẩn đoán khi có 1 hay nhiều trong các biểu hiện sau
+ Viêm nội tâm mạc: khi có tiếng thổi tâm thu hoặc tâm trương ở mỏm tim do viêm van 2 lá hoặc thổi tâm trương ở ổ van ÐMC.
+ Viêm cơ tim: khi mạch nhanh, tiếng tim mờ, có thể có tiếng ngựa phi đầu tâm trương,
diện tim lớn nhanh, x.quang thấy bóng tim to.
+ Viêm màng ngoài tim: nghe có tiếng cọ màng ngoài tim hoặc siêu âm có dịch.
+ Viêm tim toàn bộ: khi cả 3 phần của tim đều bị viêm.
-Những biểu hiện ở da
+ Ban vòng: là những ban tròn màu hồng nhạt xung quanh đỏ thẫm, không ngứa, thấy ở thân mình và gốcchi, tự mất sau vài ngày.
+ Hạt Meynet: là những hạt nhỏ, rắn không đau, kích thước từ vài mm đến 1 cm, không dính dưới da, gần các khớp lớn, cột sống.
-Múa giật Sydenham: xảy ra muộn sau nhiều tháng tiến triển.
3.1.4. Cận lâm sàng
- CTM: tăng bạch cầu đa nhân trung tính.
- VSS tăng cao > 30mm trong giờ đầu.
- CRP tăng cao > 8 mg/l.
- PR kéo dài >0,2 giây.
- Tăng cao của kháng thể kháng liên cầu: ASLO >333 đơn vị todd ở trẻ em.
3.1.5. Chẩn đoán xác định
-Chẩn đoán xác định dựa vào tiêu chuẩn Jones sửa đổi 1992:
Tiêu chuẩn chính
+ Viêm tim.
+ Viêm đa khớp.
+ Múa giật.
+ Ban vòng.
+ Hạt Meynet.
Tiêu chuẩn phụ
Lâm sàng: + Tiền sử thấp tim hoặc bệnh tim do thấp.
+ Ðau khớp
+ Sốt
Cận lâm sàng:
+ Các phản ứng viêm cấp: Bạch cầu tăng, Tốc độ
lắng máu tăng, CRP tăng.
+ Khoảng PR kéo dài
Bằng chứng mới nhiễm liên cầu khuẩn:
+ Tăng hiệu giá kháng thể kháng liên cầu khuẩn (ASLO)
+ Cấy họng thấy có liên cầu khuẩn nhóm A
+ Mới bị sốt tinh hồng nhiệt.
- Chẩn đoán: có khả năng cao khi phối hợp 2 tiêu chuẩn chính hoặc 1 tiêu chuẩn chính và 2 tiêu chuẩn phụ kèm theo với bằng chứng mới nhiễm liên cầu.
- Những ngoại lệ trong chẩn đoán thấp tim: khi có 1 trong 3 trường hợp sau
+ Viêm tim âm ỉ: khi bệnh nhân ốm kéo dài trên 1 tháng kèm có dấu hiệu suy tim trên lâm sàng và khám có tổn thương rõ của các van tim.
+ Múa giật đơn thuần.
+ Thấp tim tái phát: có tiền sử thấp tim rõ ràng và xuất hiện ít nhất 1 tiêu chuẩn chính hoặc 2 tiêu chuẩn phụ của bệnh thấp tim kèm theo có bằng chứng của nhiễm liên cầu.
3.1.6. Ðiều trị
-Diệt liên cầu: dùng khá ng sinh Penicilline G tiêm bắp trong 10 ngày.
-Kháng viêm: Sử dụng Aspirin khi chưa có viêm tim hoặc Prednisone khi có viêm tim.
-Ðiều trị dự phòng: Benzathine-Penicilline tiêm bắp mỗi 3-4 tuần 1 lần.
3.2. Bệnh Kawasaki
Ðây là một bệnh viêm thường gặp ở trẻ nhỏ < 5 tuổi, đặc biệt hay gặp ở trẻ em châu Á trong đó có Việt nam. Chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa vào các triệu chứng lâm sàng.
3.2.1. Lâm sàng
- Chẩn đoán xác định bệnh dựa vào các dấu hiệu lâm sàng đặc trưng trong bảng dưới
- Biểu hiện tim mạch: tổn thương động mạch vành thường gặp và nặng nề nhất gây giãn
và phình động mạch. Ngoài ra có thể gặp viêm cơ tim, viêm màng ngoài tim…
- Những biểu hiện khác: tiêu chảy, vàng da, phù nề túi mật,viêm cơ, viêm khớp thoáng qua, viêm màng não, viêm phổi, tràn dịch màng phổi, viêm tai giữa vô khuẩn...
3.2.2. Cận lâm sàng: phản ứng viêm tăng mạnh: tăng bạch cầu, VSS tăng, CRP tăng. Tăng tiểu cầu >500.000/mm3. Siêu âm thấy tổn thương động mạch vành.
3.2.3. Tiến triển và biến chứng
Bệnh có thể khỏi hoàn toàn nếu không có tổn thương động mạch vành. Khi có tổn thương động mạch vành có thể gây tử vong do nhồi máu cơ tim hoặc do vỡ của phình động mạch
vành, khoảng 50% phình động mạch vành sẽ khỏi sau 1-2 năm.
3.2.4. Ðiều trị
Gammaglobuline truyền tĩnh mạch một liều duy nhất 2g/kg, có thể lặp lại liệu trình trong trường hợp vẫn còn hội chứng viêm. Hiệu quả rất ấn tượng với hết sốt nhanh. Nếu không có Gamaglobuline có thể dùng Aspirine 80-100mg/kg/24 giờ chia làm 4 lần, trong 14 ngày hoặc đến khi hết sốt ít nhất 3 ngày. Chống ngưng tập tiểu cầu: Aspirine 5mg/kg/ngày, Dipyrimadole 5mg/kg/ngày trong 2 đến 3 tháng.
3.3. Viêm cơ tim cấp do virus
Bệnh thường xảy ra ở trẻ nhỏ từ 3 tháng đến 2 tuổi.
3.3.1. Nguyên nhân:thường do các virus ruột, virus quai bị, virus cúm, adenovirus...
3.3.2. Lâm sàng: thường gặp nhất là khởi bệnh đột ngột, xảy ra ở một trẻ còn khỏe mạnh vài giờ trước đó, xuất hiện nhanh chóng các dấu hiệu suy tim toàn bộ: trẻ thở nhanh, mạch nhanh nhỏ, tiếng tim mờ, có tiếng ngựa phi, có thể nghe thấy tiếng thổi nhẹ ở mỏm do giãn buồng tim. Gan to tĩnh mạch cổ nổi.
3.3.3. Cận lâm sàng
- X.quang lồng ngực: tim to, phổi ứ máu.
- Siêu âm: tim giãn và giảm động, chức năng thất trái giảm nặng. Siêu âm cũng giúp chẩn đoán phân biệt với tràn dịch màng ngoài tim, tim bẩm sinh, bệnh cơ tim phì đại.
3.3.4. Tiến triển
Có thể tử vong rất nhanh trong 48 giờ đầu trước khi được điều trị. Tiến triển thường thuận lợi nếu được chẩn đoán và điều trị sớm. Tái phát xảy ra khoảng 20-25% trường hợp nhất là ở những thể nặng, ngừng điều trị quá sớm khi các dấu hiệu về điện tim và X.quang vẫn còn. Thời gian điều trị trợ tim nên kéo dài từ 6 tháng đến 1 năm.
3.3.5. Ðiều trị
Chủ yếu là điều trị triệu chứng, điều trị tình trạng suy tim bằng phối hợp các thuốc: trợ tim, lợi tiểu, giãn mạch và chống đông để tránh khả năng huyết khối trong tim.
Tài liệu tham khảo
1. Batisse A (1993): “Cardiologie pédiatrique pratique”. Doin éditeurs-Paris.
2. Philippe F (1994): “Cardiopathies congénitales”. In: Cardiologie. ELLIPSES/ AUPELF, p.416-420.
3. Moss and Adams. Heart disease in Infants, Children, and Adolescents including the Fetus and Young Adult. 5th Ed. Baltimore Williams and Wilkins, 1995.
4. Rowley AH, Shulman ST (2000): “Kawasaki disease”. Nelson Textbook of Pediatrics, 16th Edition, W.B. Saunders Company.726.