Post date: 02:34:58 09-08-2014
Mục tiêu
1. Nhận thức vị trí bệnh về máu trong thực hành nhi khoa.
2. Chẩn đoán và điều trị được bệnh xuất huyết do giảm tiểu cầu vô căn.
3. Chẩn đoán và điều trị được bệnh xuất huyết do giảm phức hệ Prothronbin.
Bệnh về máu trẻ em thường gặp trong thực hành nhi khoa hằng ngày đó là những bệnh xuất huyết trẻ em và thiếu máu trẻ em .Trong các bệnh xuất huyết trẻ em thì xuất huyết do giảm tiểu cầu là thường gặp nhất, tiếp theo là xuất huyết giảm phức hệ prothrombin và xuất huyết do thiếu yếu tố đông máu bẩm sinh di truyền như bệnh ưa chảy máu A, B.
(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura: ITP = Bệnh Werlhoff)
1. Đại cương
Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn (XHGTCVC) là bệnh hay gặp nhất trong các bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu ở trẻ em.
Bệnh mô tả đầu tiên năm 1735 do Werlhoff.
Bệnh khá phổ biến ở trẻ em, chiếm tỷ lệ 12% bệnh về máu và cơ quan tạo máu vào điều trị tại Khoa Nhi Bệnh Viện Trung Ương Huế. Hằng năm có khoảng 30 trường hợp vào điều trị tại Khoa Nhi Bệnh Viện TW Huế
2. Bệnh sinh
Về nguyên nhân hiện nay vẫn chưa rõ ràng vì sao có tình trạng giảm tiểu cầu ở máu ngoại vi trong lúc tủy xương vẫn hoạt động bình thường.
2.1 Thuyết do lách
Tác giả Frank cho rằng : lách sản xuất ra một chất gọi là splenin có tính chất ức chế sinh tiểu cầu ở tủy xương.
2.2 Thuyết miễn dịch
Vì bệnh xuất hiện thường liên quan đến tình trạng nhiễm virus trước đó và có khoảng 70% trường hợp có tiền sử bệnh như Rubella, Rubeola hoặc nhiễm virus đường hô hấp.
Thường khoảng thời gian im lặng giữa nhiễm trùng và triệu chứng xuất huyết là 2 tuần. Kháng thể kháng tiểu cầu có thể phân lập được trong một số trường hợp cấp tính.
Thực nghiệm cho thấy :
Nếu truyền huyết tương của bệnh nhân cho người bình thường thì làm giảm tạm thời số lượng tiểu cầu của người bình thường.
Lấy tiểu cầu của người bình thường truyền cho bệnh nhân thấy đời sống tiểu cầu giảm trong lúc đó truyền cho người bình thường thấy đời sống tiểu cầu kéo dài bình thường.
Bệnh thường xảy ra ở lứa tuổi 5 - 7, nam hoặc nữ đều có thể mắc bệnh, nữ nhiều hơn nam. Bệnh thường bắt đầu đột ngột. 1 - 4 tuần sau nhiễm virus hoặc không có tiền sử ốm đau gì cả, bệnh nhân có nhiều nốt thâm tím và phát ban xuất huyết toàn thân. Xuất huyết có tính chất tự nhiên hoặc sau san chấn nhẹ. Xuất huyết đa dạng với nhiều hình thái khác nhau : ở da có chấm, nốt xuất huyết, mảng bầm máu to nhỏ khác nhau;. Ở niêm mạc thì chảy máu lợi răng, mũi, lưỡi. Biến chứng nguy hiểm nhất là chảy máu nội sọ (<1%). Gan, lách, hạch không to.
4.1 Công thức máu
Số lượng hồng cầu bình thường hoặc giảm nhiều hay ít là do triệu chứng chảy máu nhiều hay ít.
Số lượng bạch cầu bình thường, công thức bạch cầu bình thường.
Số lượng tiểu cầu giảm < 100000/mm3; trường hợp nặng < 40000; có trường hợp < 20000; độ tập trung giảm.
4.2 Xét nghiệm đông máu toàn bộ
- Thời gian chảy máu kéo dài.
- Thời gian co cục máu kéo dài hoặc không co sau 4 giờ do thiếu men retractolysin để co cục máu.
- Thời gian Howell, Cephaline - Kaolin bình thường.
4.3 Xét nghiệm tủy đồ
Tủy đồ bình thường hoặc có mẫu tiểu cầu tăng sinh.
Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn có tiên lượng tốt ngay cả khi không có điều trị đặc hiệu. Khoảng 75% các bệnh nhân khỏi bệnh trong vòng 3 tháng và phần lớn khỏi bệnh trong 8 tuần. Chảy máu tự nhiên và chảy máu nội sọ thường chỉ xảy ra trong giai đoạn đầu. Sau đợt cấp, xuất huyết có xu hướng giảm. Từ 9 - 12 tháng sau khi lành, có 90% trẻ bệnh hồi phục được số lượng tiểu cầu bình thường và ít khi tái phát.
3. Lâm sàng
4. Xét nghiệm
5. Điều trị
Truyền máu tươi và tiểu cầu cô đặc chỉ có giá trị tạm thời vì đời sống tiểu cầu truyền vào rất ngắn nhưng cải thiện được tình trạng chảy máu đe dọa tính mạng bệnh nhân.
Liệu pháp corticoids : Prednisolone 1 - 2 mg/kg/ngày. Nếu biểu hiện xuất huyết rất nặng hay xuất huyết nội sọ thì liều cao Prednisolone 5 - 10 mg/kg/ngày phải được dùng ngay. Thời gian điều trị kéo dài khoảng 3 tuần. Trong một số trường hợp không đáp ứng với corticoids liều thấp, chúng ta có thể dùng Méthylprednisolon liều cao 10mg-15mg/kg cân nặng, tiêm tĩnh mạch trong 3 ngày, sau đó sử dụng prednisolon uống giảm liều dần .
Cắt lách chỉ dành cho các trường hợp kinh diễn, giảm tiểu cầu kéo dài trên 1 năm và những trường hợp nặng không đáp ứng với corticoids.. Chỉ khoảng 2% tiến triển kinh niên và trơ với mọi điều trị. Trong những trường hợp kinh niên này, điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch (6. MP, Vincristine) có thể cải thiện.
1. Nguyên nhân
Bẩm sinh thiếu các yếu tố II, V, VII, X hoặc mắc phải do thiếu vitamin K.
Trong 4 yếu tố trên thì yếu tố V không phụ thuộc vitamin K.
-Cung cấp thiếu vitamin K : do dùng sữa mẹ đơn thuần, mẹ ăn kiêng khem , ăn muối tiêu không có chất xanh.
-Vi khuẩn đường ruột bị rối loạn : ỉa chảy mãn, tắc mật bẩm sinh không hoàn toàn.
-Hoặc mắc phải do chống vitamin K trong máu lưu hành như trường hợp ngộ độc phấn rôm có warfarin hoặc mắc phải thứ phát do suy chức năng gan : viêm gan, xơ gan, teo đường mật, sơ sinh non yếu, nhiễm trùng nhiễm độc gan.
2. Dịch tễ học
-Theo tác giả Chuansumrit A, Isarangkura (1998) Thái Lan có tỷ lệ mắc bệnh 71 trẻ mắc / 100.000 trẻ sơ sinh. Ở Ấn Độ 1 trẻ mắc / 14.000 trẻ sơ sinh.
-Hà Nội ước tính có tỷ lệ mắc bệnh là 110 / 100.000 trẻ sinh.
-Bệnh viện Nhi đồng 1 trong 2 năm 1995- 1996 có 229 trẻ mắc bệnh vào viện.
-Ở Khoa Nhi Bệnh viện TW Huế trong 9 năm 1986-1994 có 396 trẻ mắc bệnh vào điều trị .
3. Triệu chứng lâm sàng
Chảy máu là triệu chứng chủ yếu để chẩn đoán
3.1 Ở trẻ sơ sinh và trẻ dưới 3 tháng tuổi: hay gặp nhất.
- Chảy máu rốn kéo dài
-Chảy máu từng đám ở dưới da
-Ỉa ra máu
-Tiểu máu
-Chảy máu não màng não: trẻ li bì ngủ lịm, hôn mê, co giật, thóp căng, có từng cơn ngưng thở, có triệu chứng liệt dây thần kinh sọ : dây III, VI và có triệu chứng thiếu máu.
Đặc biệt thường gặp chảy máu sau chích lễ đây cũng là lý do vào viện của trẻ
3.2. Ở trẻ lớn
- Rất ít gặp, nếu có thường là do bệnh nhi có tắc mật bẩm sinh hoặc suy chức năng gan.
- Chảy máu dưới da gồm những máu tụ mảng bầm lớn, chảy máu ở cơ quan vận động: tụ máu khớp, chảy máu tiêu hóa: ỉa phân đen, nôn ra máu, chảy máu niêm mạc
4. Xét nghiệm
Xét nghiệm đông máu toàn bộ cho thấy kết quả sau:
-Thời gian máu đông kéo dài.
-Thời gian Howell kéo dài
-Thời gian Cephalin Kaolin kéo dài
-Thời gian Quick kéo dài
-Thời gian máu chảy và số lượng tiểu cầu bình thường .
Những xét nghiệm khác như siêu âm thóp cần đặt ra khi có triệu chứng thần kinh.
5. Điều trị
-Dự phòng đối với trẻ sơ sinh đẻ non hoặc ở trẻ nhỏ có nguy cơ giảm phức hợp Prothrombin. Trẻ không tiêm phòng vitamin K có nguy cơ xuất huyết do thiếu vitamin K gấp 3,55 lần trẻ có tiêm phòng vitamin K .
-Vitamin K1 1mg ( Tiêm bắp) thực tế ở trẻ sơ sinh đẻ non ta tiêm VitaminK 5mg X 1 ống, tiêm bắp.
Nếu đang xuất huyết tiêm vitamin K 1 ống TB X 3-4 ngày.
-Truyền máu tươi nếu chảy máu gây thiếu máu nhiều liều lượng từ 10-20ml/kg/lần khi truyền máu thì tình trạng chảy máu hết ngay.
- Nếu có tình trạng xuất huyết não phải truyền máu tươi ngay, cho thuốc chống phù não thêm.
Tài liệu tham khảo
1. Nhi Khoa tập 2(2000). Bộ môn Nhi Hà Nội, Nhà xuất bản Y Học.
2. Bài giảng Nhi Khoa(2000). Trường Đại Học Y Dược TP HCM.
3. Textbook of pediastric of Nelson(2000).
4. Lâm sàng Huyết Học(1998) . PGS Trần văn Bé. Nhà xuất bản Y Học.