Post date: 12:26:04 10-08-2014

Bệnh cơ tim hạn chế là bệnh có tỷ lệ gặp rất thấp nhưng là một nhóm bệnh quan trọng trong suy tim tâm trương. Nó được định nghĩa là bệnh cơ tim tiên phát hay thứ phát gây ra rối loạn chức năng tâm trương thất trái nhưng không phải là viêm màng ngoài tim co thắt. Các buồng thất không giãn hay phì đại, tăng áp động và tĩnh mạch phổi, áp lực cuối tâm trương thất trái tăng. Tuy nhiên tâm nhĩ có thể giãn nhiều, đôi khi rất to đưa đến hình ảnh tim to trên phim chụp Xquang. Chức năng tâm thu thất trái thường bình thường.

I.        Nguyên nhân

Một vài trường hợp không rõ nguyên nhân (vô căn), nhưng nhiều trường hợp thường do nhiễm amyloid. Hemochroatosis là nguyên nhân hay gặp gây bệnh cơ tim giãn nhưng lại ít gặp hơn trong bệnh cơ tim hạn chế. Các nguyên nhân gây bệnh khác có thể là viêm cơ tim, sau ghép tim, sarcoidose, Loffler, xơ hóa nội mạc, bệnh Gaucher ở trẻ em…

II.      Triệu chứng lâm sàng

Dấu hiệu chủ yếu là ứ trệ ngoại biên như giãn tĩnh mạch cổ, ứ huyết phổi và gan to, cổ chướng.

III.    Các xét nghiệm chẩn đoán

1.      Điện tâm đồ (ĐTĐ): Hầu như luôn có ĐTĐ bất thường. Bloc nhánh trái và dày nhĩ là các dấu hiệu hay gặp. Trong nhiễm amyloid hay có dấu hiệu giảm biên độ các sóng ngoại biên đối ngược với hình ảnh dày các thành tim trên siêu âm tim. Rối loạn nhịp tim nhất là rung nhĩ rất hay gặp, đặc biệt là trong nhiễm amyloid.

2.      Chụp tim phổi: Bóng tim thường không to trừ khi có giãn rộng hai nhĩ, ứ huyết phổi thường nặng.

3.      Siêu âm tim: Tâm thất thường có kích thước bình thường với chức năng tâm thu trong giới hạn bình thường. Tràn dịch màng tim đôi khi gặp. Không thấy các bất thường cấu trúc tim khác, đặc biệt là không thấy các tổn thương van tim. Đường kính thất trái tăng trong thì tiền tâm trương tuy nhiên không tăng lên nữa trong thời kỳ giữa và cuối tâm trương. Dòng chảy trong tâm thất đặc trưng bởi sóng E rất ưu thế do kéo dài thời gian giảm tốc.

Hình 21-1. Phổ Doppler của dòng chảy qua van hai lá ở người mắc bệnh cơ tim hạn chế do amyloidosis (A) và người bình thường (B). Tỷ lệ E/A ở (A) cao hơn (B).

4.      Chụp cắt lớp tỷ trọng (CT) và cộng hưởng từ trường hạt nhân (MRI): Cho hình ảnh giúp phân biệt với bệnh viêm màng ngoài tim co thắt nhờ dấu hiệu dày màng ngoài tim.

5.      Thông tim: Chỉ định trong các trường hợp cần chẩn đoán phân biệt với viêm co thắt màng ngoài tim và cũng phục vụ cho mục đích sinh thiết cơ tim để chẩn đoán nguyên nhân bệnh cơ tim hạn chế. Đường cong áp lực của tâm nhĩ giống hệt như trong bệnh viêm màng ngoài tim co thắt, áp lực cuối tâm trương của tâm thất cũng có dạng cao nguyên. Tuy nhiên nếu dạng cao nguyên ở thất trái cao và rõ ràng hơn so với thất phải thì lúc này nghĩ nhiều đến bệnh cơ tim hạn chế hơn là viêm màng ngoài tim co thắt. Phim chụp buồng thất trái thấy thất trái kích thước và sức co bóp của thất trái trong giới hạn bình thường và không có vùng rối loạn vận động khu trú của thành tim.

6.      Sinh thiết nội mạc cơ tim cho phép chẩn đoán xác định và có thể hướng đến chẩn đoán nguyên nhân.

IV.   Chẩn đoán phân biệt: chủ yếu là phân biệt với viêm màng ngoài tim co thắt.

1.      Nếu có tiền sử lao, chấn thương, viêm màng ngoài tim cấp, bệnh hệ thống, sau chạy tia xạ, sau phẫu thuật... thường nghĩ đến viêm co thắt màng ngoài tim. Nếu có tiền sử ghép tim, nhiễm amyloid, hemochromatosis...  thì thường nghĩ đến bệnh cơ tim hạn chế.

2.      Tốc độ dòng chảy qua van hai lá sẽ tăng khi hít vào sâu ở bệnh nhân viêm màng ngoài tim co thắt, còn trong bệnh cơ tim hạn chế thì hiện tượng này sẽ không thay đổi theo hô hấp.

3.      Chẩn đoán xác định bằng sinh thiết nội mạc cơ tim.

V.     Điều trị

A.    Khi bệnh nhân có tăng áp cuối tâm trương thất trái nhiều: có thể điều trị bằng lợi tiểu. Các loại thuốc tăng co bóp cơ tim thường không có hiệu quả. Các thuốc giãn mạch cần sử dụng hết sức thận trọng. Thuốc chẹn kênh Canxi có thể tăng sức giãn nở cuối tâm trương của tâm thất nhưng chưa được khẳng định trên lâm sàng về hiệu quả điều trị.

B.     Điều trị bệnh nguyên

1.      Nhiễm amyloid hay gặp ở các nước không thuộc vùng nhiệt đới. Có thể chỉ ảnh hưởng đến tim nhưng cũng có thể có ảnh hưởng đến các hệ thống khác. Hay gặp rối loạn nhịp kèm theo, tiên lượng không tốt, hầu như chỉ có cách điều trị hiệu quả là ghép tim.

2.      Trường hợp hemochromatosis thì hay gặp bệnh cơ tim giãn hơn là bệnh cơ tim hạn chế.

Tài liệu tham khảo

1.       Aroney C, Bett N, Radford D. Familial restrictive cardiomyopathy. Aust N Z J Med 1988;18:877-8.

2.       Buxbaum J. The amyloidoses. Mt Sinai J Med 1996;63:16-23.

3.       Cetta F, O’Leary PW, Seward JB, Driscoll DJ. Idiopathic restrictive cardiomyopathy in childhood: diagnostic features and clinical course. Mayo Clin Proc 1995;70:634-40.

4.       Goodwin JF. Cardiomyopathies and specific heart muscle diseases: definitions, terminology, classifications and new and old approaches. Postgrad Med J 1992;68:Suppl 1:S3-S6.

5.       Hirota Y, Shimizu G, Kita Y, et al. Spectrum of restrictive cardiomyopathy: report of the national survey in Japan. Am Heart J 1990;120:188-94.

6.       Katritsis D, Wilmshurst PT, Wendon JA, Davies MJ, Webb-Peploe MM. Primary restrictive cardiomyopathy: clinical and pathologic characteristics. J Am Coll Cardiol 1991;18:1230-5.

7.       Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med 1997;336:267-276.

8.       Lewis AB. Clinical profile and outcome of restrictive cardiomyopathy in children. Am Heart J1992;123:1589-93.

9.       Pellikka PA, Tajik AJ, Khandheria BK, et al. Carcinoid heart disease: clinical and echocardiographic spectrum in 74 patients. Circulation 1993;87:1188-96.

10.    Richardson P, McKenna W, Bristow M, et al. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. Circulation 1996;93:841-2.