NHƯỢC CƠ
Post date: 03:09:02 09-08-2014
I. ĐỊNH NGHĨA:
Nhược cơ là bệnh lý thần kinh do tổn thương tại khớp nối thần kinh-cơ có liên quan đến cơ chế tự miễn. Biển hiện lâm sàng bằng sự yếu cơ kéo dài, nặng lên khi hoạt động lâu.
Có 3 dạng nhược cơ ở trẻ em:
· Nhược cơ ở trẻ lớn (bệnh lý giống nhược cơ người lớn).
· Nhược cơ ở trẻ nhỏ.
· Nhược cơ thoáng qua ở trẻ sơ sinh (có mẹ bị nhược cơ).
II. CHẨN ĐOÁN
1. Công việc chẩn đoán cần:
a) Hỏi:
· Yếu cơ nặng lên sau hoạt động hoặc về buổi chiều.
· Mắt mở lớn lúc mới thức dậy sau đó sụp mi dần, có kèm lé mắt.
· Nuốt khó, uống sặc, nói khó.
· Ở trẻ sơ sinh, khóc nhỏ, bú kém ngay vài giờ đầu sau khi sanh.
· Tiền căn gia đình: mẹ hoặc anh chị bị nhược cơ.
b) Khám:
· Tìm dấu sụp mi một hoặc hai bên, liệt vận nhãn (không có dãn đồng tử).
· Yếu cơ chân tay.
· Phản xạ gân cơ bình thường hoặc giảm.
· Trương lực cơ đều hai bên, không có dấu Babinski, không có rối loạn cơ vòng, không có hôn mê nếu không suy hô hấp.
· Tìm dấu hiệu dọa suy hô hấp: nuốt sặc, tăng tiết đàm nhớt, nói yếu.
· Tìm dấu hiệu suy hô hấp
c. Xét nghiệm:
· Công thức máu.
· Điện cơ: giảm biên độ co cơ nhanh sau kích thích và có cải thiện sau chích thuốc kháng Cholinesterase.
· Tìm kháng thể kháng thụ thể Acetylcholine trong máu.
· Ion đồ.
2. Chẩn đoán xác định:
· Lâm sàng: Yếu cơ tăng sau hoạt động và buổi chiều, sụp mi + Điện cơ có kết quả nhược cơ.
· hoặc: Lâm sàng: Yếu cơ tăng sau hoạt động và buổi chiều, sụp mi +
Điều trị thử có kết quả:
· Điều trị thử với thuốc kháng Cholinesterase: Test Prostigmine dương tính khi mắt bớt sụp mi, suy hô hấp cải thiện.
3. Chẩn đoán có thể: Lâm sàng không điển hình + Điện cơ có thể nhược cơ hay điều trị thử có kết quả.
4. Chẩn đoán phân biệt:
· Hội chứng Guillain-Barré: liệt đồng đều tứ chi, phản xạ mất, có thể liệt TKVII ngoại biên, suy hô hấp nhưng không sụp mi.
· Viêm tủy: liệt tứ chi không đồng đều kèm mất cảm giác và rối loạn cơ vòng, có dấu Babinski.
· Hạ Kali máu: yếu cơ chu kì có tính chất gia đình, điện tim và Ion đồ có dấu hạ Kali máu
· Bệnh cơ
III. ĐIỀU TRỊ:
1. Nguyên tắc điều trị:
· Tăng cường tác dụng của Acetylcholine
· Ức chế tác dụng của kháng thể kháng thụ thể Acetylcholine tại màng sau khớp thần kinh cơ.
· Hỗ trợ hô hấp nếu có suy hô hấp.
2. Xử trí ban đầu:
a) Cấp cứu:
· Có suy hô hấp: Thở Oxy và thông khí nhân tạo
· Điều trị thử với thuốc kháng Cholinesterase
- Test Edrophonium Chloride (Tensilon) 5mg TM, đánh giá kết quả sau 5 phút, hoặc:
- Test Neostigmine (Prostigmine) 0,04mg/kg, đánh giá kết quả sau 20 phút.
Có cải thiện lâm sàng: Test dương tính: xác định chẩn đóan nhược cơ và tiếp tục điều trị.
Khi có tác dụng quá liều thuốc kháng Cholinesterase, dùng Atropine 0,01 mg/kg Tdd.
b) Đặc hiệu: Sau khi có chẩn đoán xác định, tùy từng trường hợp, phối hợp các phương pháp sau:
· Điều trị triệu chứng: bằng thuốc kháng Cholinesterase:
- Pyridostigmine Bromide (Mestinon) 0,5-2mg/kg/ngày chia 2-3 lần uống
- Neostigmine (Prostigmine) 0,1-0,5mg/kg/ngày chia 2-4 lần uống
- Chú ý sự quá liều thuốc cũng gây yếu cơ như cơn nhược cơ.
· Điều trị miễn dịch:
- Prednisone: 1-2mg/kg/ngày, giảm liều dần sau khi có đáp ứng lâm sàng.
- Thuốc ức chế miễn dịch ít sử dụng
- Globulin miễn dịch truyền tĩnh mạch, có kết quả nhưng chỉ nhất thời và giá thành cao
- Lọc máu để loại trừ kháng thể kháng thụ thể Acetylcholine thường dùng khi có suy hô hấp hoặc chuẩn bị mổ tuyến ức.
· Điều trị phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức: khi các phương pháp trên thất bại.
3. Xử trí tiếp theo:
· Nếu đã có đáp ứng lâm sàng tốt - Không còn tình trạng cấp cứu - có thể theo dõi và tái khám mỗi tuần - chú ý khả năng tái phát nặng bất ngờ dù uống thuốc đầy đủ.
· Thiếu và thừa thuốc kháng Cholinesterase đều có thể gây suy hô hấp - (Chỉ có thể phân biệt bằng test Tensilon).
· Các stress về thể lực, bệnh nội khoa mới phát có thể làm nặng bệnh đã ổn định
· Các thuốc dãn cơ, an thần, kháng sinh họ Aminosid có thể làm bệnh tái phát, nên không được sử dụng.
IV. THEO DÕI VÀ TÁI KHÁM:
· Điều trị triệu chứng phải theo sát dấu lâm sàng: bệnh tăng thuốc tăng, bệnh giảm thuốc giảm.
· Thời gian điều trị có thể vài năm.